霍金是不是目前最长寿的渐冻人？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-06-16 01:58 标签： 霍金没什么成就却那么出名

　　斯蒂芬·威廉·霍金的一生是功勋卓著的，然而他的一生也是充满苦痛的。1942年，霍金出生于英国牛津，1963年，在霍金21岁时，他患上了卢伽雷氏症（肌肉萎缩性侧索硬化症，俗称渐冻症），全身瘫痪，只有一双眼睛和三根手指可以活动，医生曾告诉霍金，他最多只能活2年。霍金曾说：“在我 21 岁时，我的期望值变成了零。自那以后，一切都变成了额外津贴。”

　　然而命运又再次和霍金开了个玩笑，1985年，霍金在访问欧洲核子研究中心的旅途中得了肺炎，为了帮助他呼吸，医生切开了他的气管，把一根管子插了进去。这次肺炎没有夺去霍金的生命，但是却剥夺了他说话的“权利”。

　　即使是这样，霍金依然没有放弃对科学的追求，他曾经说过：“我的手指还能活动，我的大脑还能思维；我有终身追求的理想，我有爱和爱我的亲人朋友；对了，我还有一颗感恩的心。”

　　就是依靠着这种坚定的信念和顽强的意志力，在接下来的时间里，霍金与卢伽雷氏症搏斗了整整55年，他用可以活动的一双眼睛、三根手指和自由的大脑，为世界留下了宝贵的财富。

　　1979至2009年，宇宙论和黑洞成为他研究的主要领域，在此期间，他证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型，在统一20世纪物理学的两大基础理论（爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学）方面走出了重要一步。

　　“渐冻人”是一种运动神经元疾病。在人的脊髓中，有“专职”控制和调节您随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”就会导致您运动的乏力，肌肉萎缩，有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能，造成严重的后果。这就是运动神经元疾病。也被称为渐冻人。

　　2014年夏天的“冰桶挑战”，让大众知道了这种发病率非常非常低的病，让渐冻症病人从默默无闻的角落推到了台面上，这有很大的帮助，当年募集到了很多善款。

如何早期识别“渐冻人”？

　　“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意的发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”。随着疾病的发展，肌肉萎缩越发的严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累，主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期的患者可以出现呼吸困难。

　　早期的“渐冻人”最容易和颈椎病相混淆。因为肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现，区别的要点在于“渐冻人”不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。

　　在临床上，我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。需要注意的是，一部分“渐冻人”可以有遗传倾向。

　　迄今为止，已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以，确诊“渐冻人”，尤其是年轻的患者，需要进一步做基因检查和遗传咨询。如果出现了疑似的症状也不必惊慌，需要您去医院进一步检查。

“渐冻人”如何治疗和护理？

　　力鲁唑（Riluzole）和依达拉奉是目前被证实可以治疗“渐冻人”的两种药物，能够延缓疾病进展的速度和延长生存期。但前者价格昂贵，使得很多患者望而却步。

　　虽然渐冻症目前还不能治愈，但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如，一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持;如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐，以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状，可给予相关药物对症改善患者症状;如果出现呼吸困难，呼吸装置能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态，有助于控制病情。

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2019年有一个由彭昱畅、王大陆和魏大勋领衔主演的电影《小小的愿望》使渐冻症走进了大众的视线，电影的大概内容就是由彭昱畅主演的少年患有渐冻症，而他的两个朋友和父母为了帮助他实现临死前的愿望引出的一系列啼笑皆非的故事，有笑有泪，还是很让人感动的，那么问题来了，为什么主角那么年轻患上渐冻症却早早去世?这个病到底能活多久?为什么霍金也是少年患病却存活了那么久?

实际上 ALS 的临床研究早已发现，ALS 的表型异质性较大，虽然教科书上写了患者的平均生存期是 3～5 年，但事实上，ALS 的存活率没有一般人想象的那么吓人。根据北京大学第三医院樊东升教授团队对我国 ALS 患者的自然史研究发现：患者 5 年生存率是 49%，10 年生存率是 32%。决定 ALS 患者生存期的因素有很多，而其中最为重要的有 4 大因素：临床亚型、遗传因素、发病年龄、是否积极治疗。

首先，最可能起作用的是遗传因素。

ALS 的好发年龄是 40~50 岁，而霍金是在 21 岁发病的，属于少年型ALS，是 ALS 的罕见类型。电影中的主角应该也是此类。

目前遗传学研究已发现 30 多种 ALS 相关的基因突变，多数少年型 ALS 与基因突变有关，而由于基因突变类型不同，少年型 ALS 的临床表型也非常不一样：

有些少年型 ALS 病情进展较快，患者生存期短

而另外还有部分少年型 ALS 则相反，病情进展可以非常缓慢，生存期比较长。

目前发现这类少年型 ALS 多数有家族史，呈常染色体显性遗传或隐性遗传。甚至有病例报道患者可以存活 50 年。

此外，近年来遗传学研究还发现 ALS 除了致病基因，还存在一些疾病修饰基因。

尽管霍金无 ALS 家族史，也没有做过基因检测的报告，但推测很可能是由于某种罕见的基因突变引起的相对良性的少年型 ALS，也可能存在某种修饰基因突变导致其病情进展缓慢。

实际上，临床研究也发现，年轻起病的 ALS 患者预后通常也比老年患者好。

其次，积极规范的治疗。

尽管目前 ALS 尚无治愈药物，但规范治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。

ALS 治疗强调的是早期治疗和综合治疗。

在出现吞咽困难或喝水呛咳时应尽早做经皮胃造瘘，出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗，都可以改善生存质量。

尽管无从获知霍金的用药情况，但在美国基本上所有 ALS 的患者都使用利鲁唑治疗，有理由相信他也使用了该药的治疗。

霍金在发病 10 多年后吞咽功能就逐渐丧失，尽管他没有做胃造瘘，但护理人员用特殊的方法将食物直接送到他的咽喉部，保证他能有充足的营养。

由于多数的 ALS 患者都是由于呼吸肌受累死于呼吸衰竭，而霍金到了疾病晚期仍然不需要使用呼吸机治疗，证明他的呼吸肌没有明显受累，这也是他生存期特别长的原因之一。

再次，精心的康复锻炼和护理。

霍金是由专业护理人员 24 小时不间断进行护理的，正因如此，尽管他数次因肺炎并发呼吸衰竭，但由于发现及时，加上精心的治疗和护理，每次都很转危为安。

最后，积极乐观的心态。

相当部分的 ALS 患者在确诊后，都不能接受这个现实，有的到处寻找方法，有的放弃治疗，有的把自己封闭在自己的世界里不再和外界交流，这种消极的心态必然会导致不良的预后。

反观过来，霍金在发病 7 年后就几乎完全瘫痪但即便是在这样的情况下，他仍然保持着对世界的好奇心，并没有让 ALS 剥夺他拥有幸福美满家庭和事业的成功。

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