系统性系统硬化症属于大疾病吗的主要表现症状有哪些？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2024-03-29 11:30 标签： 系统硬化症属于大疾病吗
系统性硬皮病的症状表现_其他皮肤病_皮肤科_99健康网
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导语
系统性硬皮病又称系统性硬化症。以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。那么这系统性硬皮病都有哪些症状呢　　系统性硬皮病又称系统性硬化症。 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。
那么，系统性硬皮病有哪些症状表现呢？　　1、系统性硬皮病的前驱症状　　可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。
约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状，可于皮损发生前1～2年或与皮损同时出现。　　2、系统性硬皮病的皮肤症状　　分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称。肢端型常白手指开始，逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨而，色素弥漫增加，问有色素脱失斑，毛细血管扩张。
皮肤干燥，指甲易碎、变薄或脱落。　　3、血管损害　　血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白，发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病，亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。　　4、骨、关节和肌肉损害　　主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。
与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。　　5、内脏损害　　半数以上系统性硬皮病患者食管受累，发生吞咽困难，胃肠蠕动功能常低下。约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、。肾脏、内分泌、神经系统均可受累。有些系统性硬皮病患者皮肤出现钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状，称为CREST综合征；属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。　　有些患者皮肤出现钙质沉着（calcinosls，C）、雷诺现象（Raynaud
phenomenon，R）、食管受累（esophagus，E）、硬皮症（sclerodactylia，S）和毛细血管扩张（tetangieetasis，T）症状，称为CREST综合征，属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。　　6、消化道病变　　多数患者可出现吞咽干食困难，少数有胸骨后烧灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状，结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。　　7、肺部病变　　肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。　　8、肾脏病变');(window.slotbydup=window.slotbydup
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