复发性多软骨炎的再认识
作者：兰蕾蕾
本文由山东即墨人民医院兰蕾蕾整理自北医三院风湿免疫科邓晓莉教授对复发性多软骨炎的讲解。病例介绍患者，女，45 岁，因间断发热 5 月伴胸腹痛 2 月入院。5 月前受凉后出现低热，咳白色稀痰，抗生素治疗无效。4 月前颈部疼痛，诊断为「甲状腺炎」，予强的松 30 mg/天口服 1 周，体温正常，减量至 5 mg/天时再次出现低热，2 月前胸腹痛，停用激素后无改善，体重下降约 2.5 Kg。既往有甲状腺腺瘤切除，过敏性鼻炎，支气管哮喘。查体示双肺痰鸣音，胸壁压痛，辅助检查示血沉 80 mm/h，PLT559X10^9/L。入院后查胸片及胸部 CT 等相关辅助检查，提示排除结核、细菌、病毒等感染，抗核抗体谱、ANCA 等免疫相关抗体检查均阴性。病例总结：中年女性，慢性病程，发热、咳痰、胸痛，有过敏性鼻炎、支气管哮喘病史，双肺痰鸣音、胸壁压痛，炎性指标升高，血小板升高，普通抗生素无效，激素一过性有效。对病人进行鉴别诊断：发热待查（胸痛、咳嗽痰多、盗汗、消瘦、乏力、纳差）：1、感染性疾病：①结核（无结核接触史，辅助检查不支持）②其它不典型病原菌——尤其谨慎布氏杆菌病。2、肿瘤性疾病需警惕骨髓增生性疾病、淋巴瘤、实体肿瘤——辅助检查暂不支持。3、非感染非肿瘤性疾病：①免疫性疾病包括：自身免疫病和自身炎症性疾病——患者胸痛，警惕无菌性骨髓炎（SAPHO）。②其它方面疾病。寻找突破口：①可疑的亚急性甲状腺炎②胸壁的压痛部位。新发现：③咽痛、声音嘶哑——曾行喉镜提示喉炎。④追诉双眼巩膜炎病史 1 年。基于以上多系统表现，行全身骨扫描检查提示：多发的肋软骨高摄取（蜻蜓样改变）。全身 PET-CT：喉软骨及肋软骨均提示炎性高摄取。支气管镜病理：支气管粘膜慢性炎症。根据以上提示，最终诊断复发性多软骨炎。复发性多软骨炎回顾一、概述：罕见病，为自身免疫病，反复发作，以耳、鼻、上呼吸道、关节软骨等受累为主要表现，可出现畸形（菜花耳、鞍鼻）二、发病机制及流行病学：HLA-DR4 易感性，针对 II 型胶原/软骨基质蛋白（matrilin-1）的自身免疫反应。发病率 3.5/百万，中年高发，男女平等。三、临床表现：有耳软骨炎、鼻软骨炎这两方面比较多见、典型，以肋软骨炎发病比较少见，另外还有关节炎、眼部疾病、喉气管疾病、支气管疾病、听力下降、皮疹、系统性血管炎等多样表现，并伴有全身症状，而关节炎呈「非侵蚀性」。典型临床表现：甲状腺部位疼痛、声音嘶哑，声门下狭窄最常见，巩膜炎最常见。非典型临床表现：眼部疾病、支气管疾病、瓣膜功能异常、肋软骨炎等。四、诊断方法及诊断标准诊断方法：1. 血清标志物：抗 II 型胶原抗体（30%）、抗 matrilin-1 抗体，此方面临床开展有困难；2. 影像学：PET-CT，推荐：可见多发的软骨高摄取；3. 病理。主要诊断标准：明确的反复发作性耳软骨炎、明确的反复发作性鼻软骨炎、明确的反复发作性喉气管；次要诊断标准：眼炎、听力下降、瓣膜功能障碍、血清阴性炎性关节炎软骨炎。两项主要标准或一项主要标准并两项次要标准即可诊断，受累软骨的病理送检并非必用。五、鉴别诊断：1. 肉芽肿性血管炎；2. 其它风湿免疫疾病（30% 共存）：伴随疾病有：A：风湿病如类风湿关节炎、血清阴性脊柱关节病、结缔组织病（如红斑狼疮）、血管炎。B：血液系统疾病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、恶性贫血、急性淋巴细胞白血病。C：内分泌疾病如 1 型糖尿病、甲状腺疾病等。D；其它疾病：炎性疾病、重症肌无力等。六、分类类型 1：血液系统受累——13%，MDS 最常见，预后差，老年男性多见，皮肤受累常见（嗜中性粒细胞性皮炎）、一般情况差，顽固性病例。类型 2：呼吸系统受累——22.5%，气管支气管受累，最受重视，易感染，ICU 入住率高，0-8% 的病人直接死于气管塌陷或堵塞。类型 3：轻度——严重并发症少见，可能缓解。七、治疗与预后：治疗：激素；免疫抑制剂；生物制剂：TNF-a 拮抗剂（英夫利昔单抗）、IL-6 拮抗剂（妥珠单抗）、CD4 抗体；局部处理。预后：曾经：5 年生存率 70%；现在：8 年生存率 94%，10 年生存率 91%。总结1、发热患者一定要进行系统回顾2、声音嘶哑、胸壁压痛注意复发性多软骨炎可能3、复发性多软骨炎有典型畸形和少见临床表现4、PET-CT 有助于复发性多软骨炎的诊断5、激素、免疫抑制剂、生物制剂对于复发性多软骨炎治疗有效更多精彩内容，敬请关注专题！
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