肌营养不良2018新进展最早发病年龄在几岁？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-01 01:32 标签： 肌营养不良2018新进展

主持人：这张照片，无论是谁看了都会有一种幸福的感觉，但是照片背后，却有着一段辛酸的往事。照片中的男孩叫王鑫，手捧蛋糕的女孩是来自西安的一名志愿者。这一天正是王鑫18岁的生日。在那天简陋的生日会上，王鑫许下的愿望不是对未来美好的憧憬，而是关于自己的一份遗嘱。

王鑫：我马上该18岁了，大夫说是18岁就不行了。我倒没有太害怕，因为人都有死的一天，我就没害怕。

徐凤娥（妈妈）：他就说，这是我的心愿，这也是我的愿望，一定要满足我。

王鑫：我想，不能就这样白白死了，全中国像我这样的孩子肯定不少，不能再让他们跟我一样痛苦。我就有捐遗体的想法。跟我妈说，我想把遗体捐了。

徐凤娥：接受不了。想到死后（遗体）被剖开，把内脏取出来……他那会儿不能理解，不知道我心里是什么感受。

王鑫：我说妈，你这就不对了，你这有点不开放这个思想。把内脏器官捐献给别人，给别人一个生还的机会，同样也把我的生命延续了。你再看到被救助的人，就等于看到了我。

王鑫的妈妈徐凤娥知道，王鑫从小就非常懂事，从来没有向她提出过什么要求，而这一次是儿子18年来唯一的一次恳求，也许是最后一次。禁不住王鑫每天每次地提起这个愿望，徐凤娥终于含泪答应了。

那天晚上，徐凤娥彻夜难眠。尽管答应了儿子的遗愿，但是作为一个母亲，十几年来她从没有放弃过为儿子的病痛奔波努力。而经历了这一次，那个一直回荡在内心深处的呼唤与信念，仿佛变得更加深切而坚定。

徐凤娥：从那天过去之后，我就想，我无论如何，即便治不好他这个病，我也要把他的生命留住。

1989年，王鑫出生在陕西西安。随着小王鑫的一天天长大，徐凤娥越来越发现儿子与其他孩子的不同。小王鑫不仅动作缓慢，走起路来还经常摔倒，一次体育考试老师让学生跳远，小王鑫努力地跳了一下，但是脚却没有离开地面。

王鑫：后来体育老师就找我妈，说你们把这孩子惯得也太懒了，考试了，都不动。让他跳，他不动。后来，我妈就把我带到医院检查了一下。

医生的诊断如晴天霹雳，7岁的王鑫得的是进行性肌营养不良症，最多活到18岁。

徐凤娥：当晚我带着孩子，不知道怎么回的家。

回家的路上，医生说的话一直在徐凤娥的脑海中回响。进行性肌营养不良症，是一种鲜为人知，比癌症更可怕的恶性疾病。发病率仅为三十万分之一。目前还没有有效的治疗方法。这种病人的肌肉会随着年龄的增长而逐渐萎缩无力，直到十八岁左右，这种病会发展到使心脏的肌肉都无力伸缩，最终导致病人死亡。

徐凤娥：那就等于是给他判了死刑了。那个当天，我和王鑫的所有美好梦想到破灭了，包括我的家庭。我就要他活着，活着才能有希望，才能等到研制出突破这种病的方法的时候。

在接下来的日子里，徐凤娥背着王鑫跑遍了大小医院，希望一次次地燃起，又一次次地破灭。眼看着王鑫从不能走，到不能动，直到快到18岁时呼吸困难，妈妈徐凤娥越来越感到，死亡正在向儿子逼近。而她万万没有想到，儿子18岁生日这天，居然坚决地立下遗嘱，希望以后捐献自己的遗体。

可就在王鑫和妈妈徐凤娥都感到死亡即将降临地时候，一直在帮助他们的西安志愿者带来了一个让人振奋的消息：在沈阳解放军463医院，刚刚开展了一种治疗进行性肌营养不良症的新方法。已经有很多患者的病情通过治疗得到了明显的改善。突如其来的喜悦，重新燃起了王鑫母子的希望。无论如何，他们都要去沈阳试一试。

2008年3月7日，临动身的这一天，社区领导给王鑫一家带来了慰问款，西安的志愿者也把募捐得来的5412元钱郑重地交给了徐凤娥。随后志愿者们抬起轮椅上的王鑫走下了楼梯。自12岁失去行走能力6年来，王鑫第一次出了家门。4个小时后，飞机稳稳地降落在了沈阳桃仙机场。早就得到消息在这里等候的沈阳志愿者把王鑫接下了飞机。

在沈阳志愿者的陪伴之下，王鑫和妈妈顺利找到了解放军463医院的细胞治疗中心。治疗中心的医生杨晓凤接待了他们。当王鑫母子俩看到病人在这里得到了有效的治疗，他们一下子就振奋起来。但是这里的患者多是年龄小，发病时间在两、三年左右的小孩，而王鑫的病情却持续了整整12年，已经发展到了全身瘫痪、生命垂危的程度。这么严重的病情对于医生杨晓凤来说，也是一次全新的挑战。

杨晓凤，从医35年，经验丰富。由她主持研创的干细胞双移植方案已经让许多进行性肌营养不良患者的肌肉力量得到明显的恢复。然而当她看到眼前这个18岁的大男孩时，却不禁暗自吃惊。王鑫的病情比她治疗过的任何一例病人都要严重。

杨晓凤：他一动也不能动，完全瘫痪。

尽管在别人看来，王鑫不像病房里其他得病的孩子那样消瘦，看起来似乎更健康一些，但是在杨晓凤的眼中，这种表象下其实隐藏的是更加可怕的病情。

杨晓凤：你看他胖，那都是脂肪。我们给他做了核磁共振的检查，就是他红色的肌肉没有。我们说的肌肉，就是那个红色的肌肉，都被脂肪替代了。所以有的人，你看他很胖，身体很好，但是他不能站。为什么？没有肌肉，肌肉全部萎缩了。他胃肠道的肌肉也在萎缩。就是全身所有的肌肉，在几年、十几年的过程当中，全部都萎缩掉了，包括内脏。所以王鑫是个非常重的病人，一动都不能动。

为王鑫实施手术，杨晓凤心里有很大的担忧。一方面，自己研究的干细胞双移植方案虽然取得了初步的成绩，但是在这么重的病人身上却从来没有实践过。

杨晓凤：目前我做的这个干细胞移植，我也不认为它就是一个成熟的技术。就是说现在这个病就被攻克了，进行性肌营养不良通过干细胞移植就把它治愈了――不是的。

另一方面，如果手术没有疗效，患者昂贵的手术费就等于白白地打了水漂。这不仅对不起病人的信任，更对不起作为医生的责任。

可就在这时，王鑫的妈妈徐凤娥找到了杨晓凤，说自己只有来时西安好心人捐献的几千元钱，远远不够手术费用。

杨晓凤：我第一次体会到，人间有那样的目光。没有钱，这时候你还能让他回去啊――不可能！

此时杨晓凤已经顾不上考虑手术费的问题，她必须把病人留下。因为病人这个时候出院，就等于去独自面对死亡。

杨晓凤：为什么说这个病到20岁左右就可能死亡呢？就是他的心脏啊，心肌也在不断地萎缩，最后心肌是没有力气收缩的，没有力气去推动血液循环，人的生命就停止了。王鑫的病已经到了这样非常危险的程度了。我说你这样，你先住下吧。她说那钱怎么办？我说我再给你想办法吧。

而这时也有一些沈阳的志愿者找到杨晓凤，说他们已经在为王鑫的手术费想办法。

志愿者告诉杨晓凤，王鑫在来沈阳之前，就已经作出了死后捐献遗体的决定，他们被王鑫的精神感动，所以现在沈阳和西安两地的志愿者都在为拯救王鑫而努力着。

杨晓凤：他不像别人，就是说我不知道我还能活多长时间，他是知道的，知道自己不久于人世。毕竟是个孩子，18岁，能作出这样的一个决定。所以我作为一个医生来讲，觉得这个孩子是非常了不起的。

吕欣（护士长）：我觉得王鑫好像已经不用我们再去过多地给他什么心理开导或者什么，反倒是我们被他所教育。真的是这样。

无论是医生还是护士，这里的每一个人都渴望挽留住王鑫的生命。然而，王鑫的情况不同于以往治疗过的任何患者。如果干细胞移植手术无效，那么王鑫将重新面对死亡。但是只要能为王鑫争取一线生机，杨晓凤就决不轻言放弃。

杨晓凤：尽量想办法，不愿意就是说，你看到那个病人，就告诉他说这个不行那个不行，都不行，他怎么办？是不是？如果所有的医生都跟这个病人讲，你不行了，他就真的不行了，真的就是没有办法。因为他得的是病，他不是别的，不是缺钱，不是没有住的地方。他得的是病，只有医生能帮他。

杨晓凤在王鑫入院的一个星期后，为他实施了自体干细胞移植手术。把原本5次的干细胞移植方案，增加为6次，以保证能收到更好的疗效。

杨晓凤：干细胞治疗有个量效关系。达不到一个干细胞的量，恐怕疗效就会受到影响。

手术的进展牵动着手术室内外每一个人的心。

杨晓凤：我能体会他，他目前最需要的是干细胞，我们就把他最需要的东西给他。所以后来呢，我们特意捐赠了他一份干细胞。

就在手术后的第二天，王鑫突然甩动了一下已经瘫痪了6年的左胳膊，妈妈徐凤娥对儿子的变化惊喜万分。之后的几天，王鑫的情况一天好过一天。这让这对母子重新看到了生的希望。

冰冰（志愿者）：大家都特别高兴王鑫能回来了。王鑫说要给我们展示他的成果。然后自己就摇着轮椅，大概走了有十几米。我们当时在场的所有志愿者都想尖叫。真的是一个奇迹。

2008年9月，王鑫将进行第二阶段的干细胞移植手术。

杨晓凤：我们敬畏生命，因为生命对每一个人只有一次。我们敬重患者，因为他把这唯一的一次生命交给我们。

一个在七岁就在医学上被判了死刑的18岁男孩，在杨晓凤的精心治疗之下，终于找回了生的希望。这不能不说是一个生命的奇迹。

肌营养不良几岁发病的？肌营养不良在哪个年...

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
肌营养不良几岁发病的？肌营养不良在哪个年龄段发生的多一些?记得以前有个高中同学就得的这种病，他们家里经济算比较好的，他父母每天都要开车来接她。

重症肌无力, 中风, 帕金森, 脑萎缩, 头痛, 三叉神经痛, 截瘫, 神经内科, 脑外伤后遗症, 肌肉萎缩, 神经外科, 脑积水,

因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考

专长：脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神...

指导意见：肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立。
专家提醒：神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的，及早确诊，及早治疗，才能达到较好的治疗效果。

专长：荨麻疹,脂溢性皮炎,脂溢性脱发

问题分析： 中医治疗：中医认为本病属"痿证"范畴，病机为正虚为本，脾肾肝亏、气血不足。初病在脾，进而损及肝肾，每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医治疗应辨别虚损脏腑，以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主，
意见建议：中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提，全身型贵在脾肾双补，肌无力危象则应回阳救逆定喘。

专长：儿童保健，上呼吸道感染，婴幼儿湿疹等

指导意见：具体烤瓷牙的寿命也是跟个人的使用情况有关，平常不去咬些太硬的食物，正常使用的话有可能二三十年都是有可能的，

问杜氏肌营养不良症发病年龄一般在几岁？有没有什么方法...

病情分析： 杜氏肌营养不良是一种X染色体隐性遗传疾病，主要发生于男孩。患者在学龄前就会因骨骼肌不断退化出现肌肉无力或萎缩，导致不便行走。大概在7岁到12岁时，会彻底丧失行走能力，通常到20多岁就会因为心肌、肺肌无力而死亡。
意见建议：针对杜氏肌营养不良，医学界尚无有效疗法。杜氏肌营养不良，一种危害人们的健康的疾病。

问肌营养不良一般在哪个年龄段发病？记得高中有女生得了...

病情分析： 你好，肌营养不良是一种慢性疾病，该病多发于儿童，男性多于女性。多因以走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难引起家长注意，对肌营养不良早期明显的症状进行了解

问肌营养不良是从几岁开始发病的？肌营养不良在哪个年龄...

病情分析： 肌营养不良是一种慢性疾病，该病多发于儿童，男性多于女性。肌营养不良主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生
意见建议：建议发觉有疾病的征兆，就应该及时去医院检查，发现病症就及时加以治疗，这样就会大大提高治疗效果，不会耽误病情，患者也不会承受太多病痛。

问肌营养不良患儿没发病之前怎么办

问题分析：您好！肌营养不良是一类非常典型的疾病，大多和遗传有关系，会导致肌肉肥大增生，但是力量非常弱，称为肥大性肌营养不良，有典型的表现，但是一般的医师都无法诊断，大多数人漏诊了。
意见建议：建议到大点的专科医院看一下，因为一般医院的医师不要说看，听都没有听说过。挂专家号。这个表情复杂，如果能联系到专门研究这个疾病的专家更好，进行系统的检查评估和建议，这是唯一的方法。

问锦丰医院药流，我有一个高中同学，前段时间怀孕了，她...

专长：子宫内膜癌,卵巢癌,功血,慢性输卵管卵巢炎,宫颈癌前病变,卵巢肿瘤,子宫内膜异位,子宫内膜息肉,子宫脱垂,葡萄胎

病情分析：一旦选择了药物流产,要牢记以下两点：是要严格控制怀孕天数,孕期越短越好；因为人工流产往往会给身心带来很大的痛苦,很多人便选择了药物流产.药物流产顾名思义是口服药物达到终止早孕的方法.
意见建议：你好，还是去正规医院,药流也是一般前两天在家里自己吃药,第三天的时候再去医院吃药或者放药,等观察到东西流下来,再让你回去休息.也就两百多元就可以了.这种事情不要考虑价钱了,还是关心女性健康为好,建议尽早去张家港万红医院看看.万红医院治疗价钱公开合理。

问我有鼻炎半年了，记得是5月份我开车，由于天气热，就在...

指导意见：慢性鼻炎的主要症状就是间歇性鼻塞和交替性鼻塞,最好用物理的疗法来治疗最好.鼻炎不能根治，容易反复发作,日常鼻腔的养护就很重要，平时多锻炼身体,增强体质,防止感冒，减少鼻炎发作的几率。建议尝试用盐水洗鼻的方法，这个方法没有副作用，对单纯 性鼻炎效果不错，贵在坚持。盐水的浓度，温度，操作方法掌握好了，可以有效消除炎症，缓解症状。

肌营养不良是怎么形成的?这是大家比较赶住的，肌营养不良是一种遗传因素引起的慢性疾病，由于患者发病年龄比较小，身体处于发育阶段，因此为了在早期更好的治疗肌营养不良，一定要把握肌营养不良是怎么形成的，而且要关注疾病的护理办法。

把握肌营养不良是怎么形成的?更要关注肌营养不良的护理方法：

1、增加机体免疫力，防止感冒发烧，患者在儿童时期身体自身比较弱，抵抗力差，所以极易感冒，如果再得不到及时控制，很容易引起其他或病情加重，所以要根据天气变化及时加减衣服，冬天应减少户外活动。

2、防止跌倒摔伤，尤其对于儿童时期，患儿比较爱活动，所以患者玩耍时要到平面或草地上玩耍，最好不到坚硬的地面上活动。

3、在精神方面为肌营养不良患者创造良好的环境保持合理的期望。

4、加强功能锻炼，分主动和被动锻炼，患者在能够承受的范围内，每天坚持做几次跟腱伸拉预防足部跟腱挛缩，尽量延长患者走路的功能。

5、训练患者保持良好的坐姿，这样有助于防止脊柱过早侧弯。

6、要求患者尽可能自己完成生活护理，例如一些自己能完成的刷牙、洗脸、穿衣、上厕所、上楼梯、蹲起等尽可能自己去完成的一些动作，但一些较难的动作家长要在一边保护，以免引起外伤。

7、饮食方面要注意加强营养以高蛋白饮食为主，尽量补充蛋、肉等优质蛋白，还有一些复含维生素的蔬菜类。

肌营养不良是怎么形成的?上述就是具体分析，希望患者给予重视，专家提示：在治疗疾病时，做好以上肌营养不良的护理工作，以治愈疾病有一定的帮助。在这里也提醒大家一定要到专业的医院治疗这种疾病，切忌出现“有病乱投医”的现象。

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